Автор: Борис Яремин, Центр трансплантации печени Института Склифосовского
Истинная распространённость синдрома транспозиции внутренних органов неизвестна, так как некоторый процент людей с этой врождённой аномалией не знает о своём состоянии в течение всей жизни. Распространённость этого состояния составляет около 1 на 10000. Поговаривают, что такая аномалия есть и у известного певца Энрике Иглесиаса.
Именно такая аномалия — полная транспозиция внутренних органов — имеется у молодой москвички Н. У этой пациентки имеет место ещё одна проблема — хронический вирусный гепатит В, который привёл к развитию декомпенсированного цирроза печени.
Случаи выполнения трансплантации печени при наличии синдрома транспозиции редки, поначалу это состояние считали противопоказанием к трансплантации, из-за полного анатомического несоответствия сосудистых структур, протоков и ложа печени. Такие случаи считались единичными и каждый раз требовали технологических инноваций (Todo S, Hall R, Tzakis A, Starzl TE. Liver transplantation in patients with situs inversus. Clin Transplant 1990;4:5−8). Основными проблемами для ортотопической трансплантации печени при синдроме транспозиции являются необходимость разместить большую правую долю трансплантата над правосторонним желудком, наличие большого пустого пространства в левом верхнем квадранте живота, предрасполагающего к боковому смещению трансплантата, угрожающему перегибом печеночных вен.
Рейнор и соавт. сообщили о первой успешной трансплантации печени реципиенту с зеркальным синдромом в 1988 году. Хотя были предложены разные успешные подходы, соглашение по стандартной методике не было достигнуто. К ним относятся пластика левой диафрагмы вместе со стабилизацией трансплантата с помощью надутого желудочного баллона зонда Сенгстакена-Блейкмора, вставленной чрескожно, трансплантации уменьшенной печени живого донора, различной степени (15–90°) бокового вращения (по часовой стрелке у реципиентов с транспозицией или против часовой стрелки у донора с транспозицией), сквозным или поперечным кава-кавальным анастомозом, поворот на 180°.
На изображении в заголовке этой статьи приведена схема из работы Sankarankutty AK, Cagnolati D, Kemp R, et al. How to do liver transplantation in situs inversus totalis: a simple technique. ANZ J Surg. 2015;85(3):187‐188. doi:10.1111/ans.12860, где приведён один из наиболее успешных вариантов выполнения трансплантации нормальной печени реципиенту с полной транспозицией.
Одним из первых такую технику начал использовать выдающийся шведский трансплантолог Горан Клинтмалм, работающий в Техасе. У нашей пациентки имелась полная транспозиция, к счастью отсутствовали осложняющие транспозицию синдрому и заболевания, например, синдром Картегенера, однако её состояние осложняло наличие тромбоза воротной вены — ещё одного состояния, традиционно ранее считавшегося противопоказанием к трансплантации. На уровне основного ствола воротной вены в просвете её имелся тромб, распространяющийся на долевые ветви воротной вены, что соответствует второму типу тромбоза по классификации Yerdel.
Два сложных состояния — но пациентке угрожала смерть от последствий декомпенсированного цирроза, поэтому было принято решение об операции.
В агепатическом периоде выполнена тромбэктомия. Края воротной вены разбортованы, тромб отделен от воротной вены по периметру, захвачен зажимом Люэра и удален. Тестовый кровоток по воротной вене удовлетворительный.
Печень вынута изо льда и помешена в брюшную полость таким образом, что диафрагмальная поверхность правой доли обращена к левому куполу диафрагмы, а левый латеральный сегмент ориентирован в сторону левого латерального канала. Выполнено боковое отжатие нижней полой вены, сформирован кава-кавальный анастомоз между подпеченочным сегментом нижних полых вен донора и реципиента по типу конец в бок.
Течение раннего послеоперационного периода без осложнений. Молодая пациентка выписана домой в удовлетворительном состоянии на 9 сутки.
Таким образом, совершенствование техники трансплантации печени приводит к повышению доступности спасительной трансплантации печени самым сложным категориям пациентов.
