Журнал по фармакологии и терапии пищеварительной системы «Alimentary Pharmacology & Therapeutics» опубликовал клиническое руководство под названием «UK guideline on the transition and management of childhood liver diseases in adulthood» [1] (Impact Factor: 7.6). Это руководство является первым национальным руководством по переходу и управлению детскими заболеваниями печени во взрослом возрасте и предоставляет специалистам по печени для взрослых краткое руководство по уходу за молодыми людьми (YA, 11-24 лет) в переходный период в клинической практике, связанный с ключевыми причинами заболеваний.
Руководство рекомендует использование технологии мгновенной эластографии для мониторинга риска развития MASLD и фиброза печени у YA в период с детства до взрослого возраста в рамках первичного здравоохранения и непрерывного наблюдения.
Подростковый возраст
Подростковый возраст — это переходный этап социально-психологического развития, а также период быстрого физического роста и изменений. Этот этап развития включает половое созревание, быстрое развитие когнитивных способностей, эмоциональные изменения и переход от полной социальной и экономической зависимости к относительной независимости. Потребности подростков отличаются от потребностей детей и пожилых людей. Всемирная организация здравоохранения считает, что подростки в возрасте от 11 до 24 лет являются уникальной группой, для которой необходимо предоставлять специализированные медицинские услуги, учитывающие их особые потребности.
Неалкогольная жировая болезнь печени (NAFLD)
Неалкогольная жировая болезнь печени (NAFLD) является наиболее распространенным хроническим заболеванием печени в мире. В 2023 году на конференции EASL было объявлено о переименовании «NAFLD» в «жировая болезнь печени, связанная с метаболической дисфункцией» (MASLD), и были предложены конкретные диагностические критерии. В 2019 году глобальная распространенность MASLD составила 37%【2】, и с увеличением заболеваемости сахарным диабетом 2 типа (T2DM) и ожирением эта цифра продолжает расти. В настоящее время важно усилить выявление и управление MASLD.
Диагностика MASLD
Клинически, биопсия печени все еще является золотым стандартом для диагностики MASLD, однако она имеет инвазивный характер, низкую приемлемость для пациентов и риск осложнений, что затрудняет скрининг и последующее наблюдение за пациентами. Все больше исследований показывают, что техника транзиентной эластографии (TE) является неинвазивной и высокотехнологичной методикой для обнаружения жировой дегенерации и фиброза печени. Она считается одним из самых эффективных и точных методов оценки жировой дегенерации и фиброза печени. В этом руководстве на основе исследований по применению TE технологии для оценки и мониторинга MASLD и фиброза печени у подростков представлены лучшие практические рекомендации для клиницистов.
Часть 1. Применение технологии TE при MASLD
Глобальная распространенность MASLD среди взрослых оценивается примерно в 25%. У детей и подростков с избыточным весом и ожирением эта распространенность может достигать 70%, а среди детей и подростков с нормальным весом — около 7%. Кроме того, по сравнению с общей популяцией, смертность от всех причин, рака, заболеваний печени и сердечно-метаболических заболеваний среди детей с MASLD выше.
— **Улучшенные показатели фиброза печени (ELF)** и/или транзиентная эластография (TE) могут применяться в возрасте 16-18 лет (в зависимости от местной политики и протоколов) для выявления подростков с MASLD, которые нуждаются в постоянном мониторинге в первичном здравоохранении при низкой частоте последующего наблюдения в педиатрических службах.
— Подростки с MASLD после выписки должны продолжать проходить тестирование на фиброз методом ELF или TE каждые 2-3 года. Для пациентов, находящихся на педиатрическом обслуживании, рекомендуется проводить эту работу перед переходом во взрослые службы, чтобы помочь планировать долгосрочный уход.
Часть 2. Применение технологии TE при дефиците α1-антитрипсина
α1-антитрипсин (A1AT) является ингибитором сериновых протеаз, кодируемым геном SERPINA1 на хромосоме 14. Дефицит α1-антитрипсина (AATD) встречается у одного из 2000-3500 новорожденных. На сегодняшний день нет специфического лечения поражений печени при AATD, терапия остается поддерживающей. В Великобритании 3.5% всех детских трансплантаций печени обусловлены AATD, и 17% детей с AATD нуждаются в трансплантации печени.
— **Руководство** рекомендует регулярные серологические обследования печени и мониторинг заболеваний печени в специализированных центрах AATD. Использование значений жесткости печени (LSM) при технологии TE рекомендуется для обнаружения фиброза F3 (чувствительность 83% и специфичность 89%).
Часть 3. Неинвазивная оценка фиброза печени с помощью TE
С увеличением данных по педиатрическим пациентам и подросткам, технология TE хорошо зарекомендовала себя при MASLD у взрослых. Исследование, проведенное среди 267 участников (средний возраст 13 лет), показало, что оптимальный порог для прогнозирования позднего фиброза в калибровочной и валидационной группах составляет 8.6 kPa (NPV 88.1% и 91.3%).
— TE может применяться в возрасте 16-18 лет (в зависимости от местной политики и протоколов) для выявления подростков с MASLD, которые нуждаются в постоянном мониторинге в первичном здравоохранении при низкой частоте последующего наблюдения в педиатрических службах.
— Подростки с MASLD после выписки должны продолжать проходить тестирование на фиброз методом ELF или TE каждые 2-3 года.
— Для пациентов, находящихся на педиатрическом обслуживании, рекомендуется проводить эту работу перед переходом во взрослые службы, чтобы помочь планировать долгосрочный уход.
Заключение
MASLD имеет высокую распространенность и постепенно молодеет. По сравнению со взрослыми, заболевания печени у подростков чаще сопровождаются большим количеством осложнений и последствий, что требует регулярного наблюдения. Технология TE позволяет эффективно мониторить жесткость печени и состояние жировой дегенерации, обеспечивая важную техническую поддержку для раннего выявления и вмешательства при заболеваниях печени у подростков. Технология TE, благодаря своим неинвазивным и быстрым характеристикам, удобна для регулярного наблюдения и мониторинга, что позволяет врачам своевременно обнаруживать изменения в состоянии здоровья, корректировать план лечения и эффективно предотвращать и контролировать развитие осложнений. Технология TE имеет широкие перспективы применения в диагностике, лечении и профилактике заболеваний печени у детей и подростков.
Ссылки:
[1] Joshi D, Nayagam J, Clay L, et al. UK guideline on the transition and management of childhood liver diseases in adulthood. Aliment Pharmacol Ther. 2024;59(7):812-842. doi:10.1111/apt.17904
[2] Chan WK, Chuah KH, Rajaram RB, Lim LL, Ratnasingam J, Vethakkan SR. Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease (MASLD): A State-of-the-Art Review. J Obes Metab Syndr. 2023;32(3):197-213. doi:10.7570/jomes23052
