Situs inversus totalis (SIT) — дефект глобальной ориентации внутри человека, приводящий к полному зеркальному отражению нормального расположения внутренних органов, встречается не так уж и редко: у одного из 4000 — 20 000 новорожденных!
Вмешательство в подобный организм из-за своей редкости и сложности, представляет собой уникальную техническую задачу. Основными проблемами при ортотопической трансплантации печени in SIT являются: (i) необходимость размещения большей правой доли трансплантата над правосторонним желудком; и (ii) наличие большого пустого пространства в левом верхнем квадранте, предрасполагающего к боковому смещению трансплантата, приводящему к перегибу печеночных вен.
Рейнор и др. сообщает о первой успешной трансплантации печени у реципиента с SIT в 1988 году, хотя были предложены различные успешные подходы, всеобщего согласия по стандартной методике достигнуто не было. Это: (i) складки левой диафрагмы вместе со стабилизацией трансплантата с помощью надутого желудочного баллона трубки Сенгстакена-Блейкмора, введенной чрескожно; (ii) сегментарная трансплантация печени живого донора (т. е. уменьшенный размер); (iii) различные степени (15-90°) бокового вращения (по часовой стрелке в положении сидя реципиентов или против часовой стрелки в положении сидя доноров) трансплантата со стандартным на спине, боковым или боковым каво-кавальным анастомозом; (iv) 180° разворот (ретроверсия или обратное направление) трансплантата.
Здесь мы описываем простые технические аспекты успешной ортотопической трупной трансплантации донорской печени у пациента с СИТ, которые мы считаем оптимальными для таких случаев.
44-летний мужчина с криптогенным циррозом печени, ранее диагностированным с полным SIT (Child-Pugh score B; Model for End-Stage Liver Disease, 24), был представлен на трансплантацию печени в 2010 году. Печень была подготовлена стандартным способом с помощью решения от Висконсинского университета. Нативная печень весила 825 г, донорская — 1295 г. Подготовка донорской печени включала реконструкцию артерии (вспомогательная левая печеночная артерия анастомозировалась с гастродуоденальной артерией) и закрытие надгепатической полой вены бегущим швом.
При помещении трансплантата в полость его поворачивали на 90° по часовой стрелке. Это позволило идеально совместить ворота лёгких реципиента и донора. Донорская инфрапеченочная вена была анастомозирована конец в бок с нижней полой веной реципиента. Артерия и воротная вена были анастомозированы конец в конец. Треугольные и ложковидные связки фиксировались к брюшной стенке.
На рисунке показано схематическое представление окончательного размещения трансплантата.
Схематическое изображение: окончательное размещение трансплантата в брюшной полости.
T-L, термино-латеральный; IVC, нижняя полая вена.
Этот метод, на наш взгляд, наиболее подходит для этой анатомической вариации. Он имеет ряд преимуществ: отсутствует риск перегиба венозного оттока; печеночная оболочка выровнена и позволяет выполнить холедокохоледокостомию (если позволяет Анатомия реципиента); печеночные вены дренируются медиально и нет застойного пула крови в оттоке; и нет необходимости в трансплантате уменьшенного размера, как ясно демонстрирует более крупный трансплантат в этом случае. И, наконец, та же техника может быть использована, когда донор так же относится к SIT.
